ATLAS DE EMBRIOLOGÍA ll SISTEMA CARDIOVASCULAR
TABICAMIENTOS Y MALFORMACIONES CONGÉNITAS
Malformaciones congénitas
ANOMALÍAS CARDÍACAS
La comunicación interventricular que afecta la porción membranosa o muscular del tabique (Fig. 4B) es la malformación cardiaca congénita más común; ocurre en 12/10 000 nacimientos como un defecto aislado. La mayoría (80%) se localiza en la región muscular del tabique y se resuelve a medida que crece el niño. La comunicación interventricular membranosa suele constituir un defecto más grave, a menudo asociado con anomalías en la división de la región conotroncal. Según el tamaño de la abertura, la sangre transportada por la arteria pulmonar puede ser de 1.2 a 1.7 veces mayor que la transportada por la aorta.
Figura 4(A)Corazón normal. 4(B)Comunicación intervertricular
Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es la anomalía más frecuente de la región troncoconal (fig.
5) Yse debe a la división desigual del cono, causada por desplazamiento anterior
del tabique troncoconal. Esto produce cuatro alteraciones cardiovasculares: a) un estrechamiento
de la región infundibular del ventrículo derecho, es decir, estenosis infundibular
pulmonar; b) una comunicación interventricular amplia; c) una aorta cabalgante
que nace directamente arriba del defecto septal, y d) hipertrofia de la pared ventricular
derecha, ocasionada por la alta presión en ese lado. Esta malformación se presenta con
0 una frecuencia de 9,6 por cada 10.000 nacimientos, pero es compatible con la vida.
Figura 5
Tetralogía de Fallot. A. Vista superficial. B. Dibujo esquemático que muestra los cuatro componentes
del defecto: estenosis pulmonar, aorta cabalgante, defecto del tabique (comunicación) interventricular
e hipertrofia ventricular derecha.
Tronco arterioso persistente
una frecuencia de 9,6 porcada 10.000 nacimientos, pero es compatible con la vida.
~ El tronco arterioso persis!ent~ es el resultado de los rebordes troncoconales que no
se fusionan ni descienden hacia los ventrículos (fig. 6). En este caso, cuya frecuencia
es de 0,8 por cada 10.000 nacimientos, la arteria pulmonar nace un poco por arriba
del origen del tronco indiviso. Dado que los rebordes participan también en la formación
del tabique interventricular, el tronco persistente siempre está acompañado por una
comunicación interventricular. De tal manera el tronco no dividido cabalga sobre los
ventrículos y recibe sangre de ambos lados.
Figura 6.
Tronco arterioso persistente. La arteria pulmonar se origina en el tronco común (A). No se ha formado el tabique en el tronco y el cono (B). Esta anomalía siempre está acompañada por una comunicación interventricular.
Transposición de los grandes vasos
Se produce cuando el tabique troncoconal no sigue su curso normal en espiral sino que desciende en línea recta (fig. 7A). En consecuencia, la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del izquierdo.Esta anomalía se presenta en 4,8 de cada 10.000 nacimientos, y a veces se acompaña de
un defecto en la porción membranas a del tabique interventricular. Por 10 común está
combinada con un conducto arterioso persistente. Dado que las células de la cresta neural
contribuyen a la formación de las almohadillas troncales, las lesiones de estas células
pueden provocar defectos cardíacos de la región infundibular.
Figura 7
Transposición de los grandes vasos(A). Atresia de la vávula pulmonar con raíz aórtica normal(B). La única vía de acceso a los pulmones es el conducto arterioso persistente.
Estenosis válvula y atresia valvular aórtica
La estenosis valvular de la arteria pulmonar o de la aorta se produce cuando las válvulas
semilunares están fusionadas en una distancia variable. La incidencia de la anomalía
es análoga en ambas regiones, es decir, de 3 a 4 por cada 10.000 nacimientos,
aproximadamente.En caso de estenosis valvular de la arteria pulmonar, el tronco de
esta arteria es estrecho o atrésico (fig. 7B). El agujero oval persistente es entonces
la única salida para la sangre del lado derecho del corazón. El conducto arterioso siempre
está permeable y representa la única vía de acceso a la circulación pulmonar.
En el caso de la estenosis valvular aórtica (fig. 8A), la fusión de las valvas engrosadas puede
ser completa, de manera que sólo queda un orificio del calibre de una
punta de alfiler. Sin embargo, el calibre de la aorta puede ser normal.
Cuando la fusión de las válvulas semilunares aórticas están en completo estado es denomi-
do atresia valvular aórtica (fig. 8B)-, la aorta, el ventrículo izquierdo y la aurícula
izquierda muestran un desarrollo insuficiente. Por lo común la anomalía se acompaña
de un conducto arterioso permeable, que conduce la sangre a la aorta.
Figura 8
A. Estenosis valvular aórtica. B. Atresia valvular aórtica. Laflecha en el cayado de la aorta
indica la dirección del flujo sanguíneo. Las arterias coronarias reciben sangre por este flujo retrógrado,
Obsérvense el ventrículo izquierdo pequeño y el ventriculo derecho voluminoso.